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        市人民醫院診斷我市首例氣管支氣管巨大癥

        2021-10-18 09:50:12 來源:河源日報

        ○本報訊 記者 劉永菲 通訊員 吳珊 近日,市人民醫院呼吸內科確診我市首例氣管支氣管巨大癥,這是一種罕見的先天性疾病,全國納入統計的病例數不超過30例。

        今年51歲的紅姨(化名)深受疾病的困擾,因反復咳嗽、咳痰10余年,曾輾轉廣州多家大醫院,均診斷為“支氣管擴張癥”(以下簡稱支擴),但經過對癥治療后,病情仍然反復發作。頻繁住院,給紅姨的身心健康和家庭帶來沉重負擔。近日,紅姨咳嗽再次加重,得知省醫專家已進駐市人民醫院,她抱著希望來到市人民醫院呼吸內科求醫。呼吸內科學科帶頭人羅少華主任在了解紅姨的病情后,意識到這不是一例普通的支擴,應該另有“隱情”。羅少華帶領呼吸科團隊進行了詳細的問診及檢查,借助肺部及支氣管三維CT重建技術發現,患者的胸部CT可見氣管和主支氣管明顯增粗,并發憩室的大小甚至超過了擴張的氣管,氣管前壁呈波浪狀,所有表現都符合“氣管支氣管巨大癥”。在多學科疑難病例討論后,最終確定困擾紅姨10余年的“真兇”是氣管支氣管巨大癥,且考慮為原發性。

        “氣管支氣管巨大癥是一種罕見的先天性疾病,在國內,已被統計、報道的氣管支氣管巨大癥不超過30例?!?羅少華介紹,該病因樣本量少,無法確定其病因,主要以氣管支氣管明顯擴張,伴有憩室形成,以及反復下呼吸道感染為特征,輕者無癥狀,嚴重者會出現咯血、大量膿性痰、氣胸等,甚至呼吸衰竭危及生命。治療此種罕見病的有效方式,是以控制感染和加強氣道廓清功能為主。部分氣管嚴重軟化或變形的患者,可以考慮支架植入術或氣管重建術。目前,醫生為紅姨實施了抗感染、祛痰等治療,紅姨的病情得以好轉并已出院。

        為何紅姨這么多年的求醫都被診斷為支擴,而忽視了真正的病因?羅少華介紹,支擴是由各種病因引起的,在基層醫療機構中最為常見?;颊呒t姨確實有支擴的癥狀,按照思維定勢,容易認為支氣管擴張是因,而氣管或主支氣管的擴張/憩室為果,然而事實恰好相反,患者是先有先天性氣管支氣管巨大癥,而后才出現下級支氣管的擴張,故容易被忽視或漏診。羅少華表示,支擴只是一個綜合征,作為疾病臨床評估的一部分,要仔細追究其深層原因,進行病因鑒別診斷,才有助于采取針對性的診療措施,讓患者少走彎路。

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